Galactosemia

La galactosemia es una anomalía metabólica de carácter hereditario que se caracteriza por la acumulación del disacárido lactosa (glucosa más galactosa)  en la sangre y los tejidos, o por la ausencia de la enzima lactasa necesaria para que la galactosa se transforme en glucosa. También se han descrito otros tipos de galactosemias producidas por un déficit de las enzimas transferasa y galactoquinasa. Estas enzimopatías se heredan, la galactosa se metaboliza en el cristalino a galactitol, sustancia que dará lugar a cataratas.

La enzima lactasa se sintetiza en el yeyuno del recién nacido, pero comienza a perderse hacia el tercer año de vida; también disminuye su actividad con las edad. El 15% de los adultos de raza blanca presentan déficit de esta enzima, así como el 75% de adultos de raza negra y el 95% de raza amarilla.

En la galactosemia clásica, además, se acumula galactosa en los tejidos, produciendo cirrosis, retraso mental, trastornos renales y disminución de la absorción intestinal de aminoácidos, lo que a su vez también provocará otros trastornos.

Esta enfermedad congénita afecta de igual modo a hombres y mujeres. Su origen está en un error en la secuencia del ADN y es considerada como una enfermedad rara ya que su incidencia es de aproximadamente uno de cada 50.000 personas.

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Las personas que la padecen tienen niveles muy bajos o la ausencia completa de la enzima necesaria para metabolizar la galactosa, la lactasa, por lo que el monosacarido galactosa se acumula en diversos tejidos.

El tratamiento de esta enfermedad es crucial, ya que la mortalidad en niños que la padecen y no son tratados supera el 75%. Para tratar la galactosemia, debemos suprimir la leche y sus derivados, así como todos los alimentos que contengan lactosa.

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Funciones De La Vitamina B1

Actúan Sobre El Metabolismo Celular

Su principal función es su participación en el metabolismo de los hidratos de carbono y de las proteínas.

Es cofactor de tres enzimas muy importantes del metabolismo celular:

El Piruvato Descarboxilasa (piruvato-DC)

La enzima piruvato-DC cataliza la transformación de piruvato a acetil-CoA en la entrada al ciclo de Krebs, proporcionando substrato oxidable para la generación de energía. Esta reacción es la primera afectada cuando hay déficit de esta vitamina.

Por su intervención en el ciclo de Krebs, permite la asimilación y la obtención de energía a partir de la glucosa. Esta acción es imprescindible para que las neuronas y las células musculares, especialmente las cardiacas, obtengan energía de la glucosa.

También favorece la síntesis de glucógeno por el hígado y la litogénesis (formación de lípidos a partir de hidratos de carbono), regulando la glucemia. Se vincula a la metabolización de lípidos, proteínas y ácidos nucleicos, aunque principalmente se asocia al metabolismo de los hidratos de carbono. Protege a las células ante los niveles elevados de glucosa.

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El Alfa-cetoglutarato Descarboxilasa

Actua en el ciclo de Krebs.

Las Transcetolas

Actua en la vía de las pentosas, vía alternativa de oxidación de la glucosa.

Actúan Sobre El Sistema Nervioso

Su carencia produce alteraciones en el sistema nervioso debido a su papel esencial para el metabolismo de los glúcidos, que son la única fuente de energía de las células nerviosas.  De ahí que sean fundamentales para la conducción nerviosa y neuromuscular, jugando un papel esencial en la contracción muscular.

Es básica para el metabolismo del cerebro, mejorando la función cerebral, nerviosa y cognitiva. Lo que nos hace aumentar la agilidad mental. Gracias a la transmisión nerviosa, regula la actividad cardíaca y la tensión arterial.

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Otras Funciones

Es esencial para el crecimiento y el desarrollo normal del niño, ayudando a mantener el funcionamiento propio del corazón, del sistema nervioso y del aparato digestivo.

Fuentes

Oligosacáridos

Son macromoléculas formadas de hasta 20 unidades de monosacáridos, suelen estar unidos  a proteínas o a lípidos formando glicoproteínas y glicolípidos.

Los más importantes son los derivados de la sacarosa y son abundantes en algunas legumbres. Cuando se acumulan en el intestino grueso, favorecen la proliferación de bacterias y la producción de gases.

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La rafinosa (C18H32O16) es uno de los oligosacáridos más importantes de nuestra dieta. Está formada por una molécula de galactosa conectada a una de sacarosa (glucosa más fructosa) por un enlace glucosídico, es un trisacárido.

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Se caracterizan por ser la productora de los gases intestinales en el ser humano;  su consumo causa flatulencias, debido a que el tracto intestinal no es capaz de sintetizar la α- galactosidasa, enzima que actúa sobre este oligosacárido.

Estos hidratos de carbono no son digestibles a nivel del estómago ni del intestino delgado, no son hidrolizados durante el metabolismo normal de los alimentos; de esta forma llegan al íleon y al colon (intestino grueso), en donde la flora intestinal normal los descompone en sus correspondientes monosacáridos, los que a su vez son fermentados anaeróbicamente para generar anhídrido carbónico (CO2), hidrógeno (H), ácidos de cadena corta, otros compuestos y algo de metano (CH4). El proceso fermentativo de este glúcido no tiene relación con las bacterias aeróbicas, como la Escherichia coli, que se encuentran en gran concentración en el intestino.

La formación de gases irrita las paredes intestinales, provocando molestias y excitando la mucosa y aumentando los movimientos peristálticos, originando en algunos casos la imperiosa necesidad de evacuar el intestino.

Se encuentra en legumbres como las judías, los garbanzos, las lentejas, etc. Y en frutos secos como las almendras, las avellanas, las castañas, los cacahuetes, las nueces y los piñones, y plantas crucíferas como los guisantes, las coles y el brócoli.

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Fibra Dietética o Vegetal

La fibra dietética se encuentra únicamente en alimentos de origen vegetal y poco procesados tecnológicamente, como los cereales, las frutas, las verduras y las legumbres.

Podemos definir fibra dietética como; «la parte comestible de las plantas que resiste a la digestión y la absorción en el intestino delgado humano y que experimenta una fermentación parcial o total en el intestino grueso». Esta parte vegetal está formada por un conjunto de compuestos químicos de naturaleza heterogénea; polisacáridos, oligosacáridos, lignina y sustancias análogas.

Desde el punto de vista nutricional, es un hidrato de carbono no digerible y no es considerado como un nutriente, ya que no participa directamente en procesos metabólicos básicos del organismo. No obstante, la fibra alimentaria desempeña funciones fisiológicas sumamente importantes, con propiedades muy beneficiosas para la salud, como estimular la peristalsis intestinal.

La razón por la que el organismo humano no puede procesarla se debe a que el aparato digestivo no dispone de las enzimas que pueden hidrolizarla. Esto no significa que la fibra alimentaria pase intacta a través del aparato digestivo, aunque el intestino no dispone de enzimas para digerirla, las enzimas de la microbiota intestinal fermentan parcialmente la fibra y la descomponen en diversos compuestos químicos; gases (hidrógeno, dióxido de carbono y metano) y ácidos grasos de cadena corta.

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La fibra dietética suelen encontrarse formando parte de la pared fibrosa de los vegetales. La inclusión de frutas frescas, verduras y derivados de cereales, junto con las legumbres, aportan una buena dosis de fibra alimentaria en la dieta. Incluir este tipo  de alimentos ricos en fibra alimentaria puede prevenir o aliviar diferentes enfermedades tales como:

El Estreñimiento

La fibra aumenta el volumen de las heces al crear residuos sólidos y absorber y retener agua, lo que produce unas heces más voluminosas y menos consistentes. Además, disminuye el tiempo de tránsito intestinal, es decir, acelera el proceso de evacuación, aumentando su frecuencia.

La Diverticulosis

Es una enfermedad caracterizada por la aparición de pequeñas bolsas en las paredes del colon en forma de dedo. La diverticulosis está asociada a las dietas pobres en fibra alimentaria, no hay pruebas científicas que avalen su prevención mediante el consumo de alimentos ricos en fibra alimentaria.

La Obesidad

Las dietas ricas en fibra pueden ayudar a controlar la obesidad ya que la fibra dietética posee menos calorías en el mismo volumen del alimento. La ingestión de menor cantidad de alimentos debido a que prolongan el tiempo de masticación y por su volumen, ayudan a producir más rápidamente la sensación de saciedad. Las dietas ricas en fibra también nos ayudarán con los hidratos de carbono y los lípidos, ya que ‘secuestran’ parte de los azúcares y las grasas ingeridas, ralentizando su absorción, lo que disminuye el aporte final de energía.

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El Cáncer De Colon y Recto

Las poblaciones que consumen dietas ricas en fibra presentan una menor incidencia del cáncer de colon. Ahora bien, estos estudios epidemiológicos sobre el efecto protector de la fibra frente a este tipo de cáncer son contradictorios, probablemente por la diversidad de los componentes que forman parte de la fibra alimentaria. El efecto beneficioso está en la dieta en general; un consumo de vegetales, preferentemente verduras y frutas frescas, reducir la ingesta de grasas y de carnes rojas, un aporte adecuado de micronutrientes y realizar ejercicio físico a diario.

La Hipercolesterolemia

La ingesta de fibra dietética proporciona una menor absorción de colesterol, lo que conlleva a la prevención y tratamiento de las afecciones caracterizadas por niveles elevados de colesterol en sangre.

La Diabetes

Un aumento en la ingesta de fibra alimentaria, particularmente de tipo insoluble (cereales), podría mejorar el control de la glucemia, disminuyendo la hiperinsulinemia y las concentraciones plasmáticas de lípidos. Los alimentos ricos en fibra ayudan a mejorar la calidad de vida de los diabéticos, retrasando la absorción de glucosa y favoreciendo con ello a la síntesis de insulina.

 

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Los alimentos ricos en fibra son digeridos en el estómago y en el intestino antes de degradarse en azúcares simples, a diferencia de los alimentos «chatarra” (caramelos y golosinas) que son digeridos desde la boca y son absorbidos rápidamente, alcanzando el torrente sanguíneo.

Dietas Ricas En Fibra Dietética

Las dietas ricas en fibra insoluble, las que provienen de cereales enteros, reducen el riesgo de diabetes tipo II. Las fuentes de este tipo de fibra son; el pan negro, los cereales enteros, las semillas, la piel de la fruta, el arroz entero y el salvado.

La fibra soluble se encuentra en las judías secas, la cebada, las manzanas, los cítricos y las patatas. Este tipo de fibra tiene importantes beneficios para el corazón, especialmente para conseguir unos niveles adecuados de colesterol y para beneficiar la presión arterial. Añadir cereales al desayuno regularmente puede reducir notablemente los niveles de colesterol. Pero tenemos que tener en cuenta que al aumentar la ingesta de fibra soluble debemos aumentar también la ingesta de agua y de líquidos.

Se considera una dieta rica en fibra toda aquella que supere los 50 gramos al día de este hidrato de carbono. Para una persona adulta sana se recomienda una ingesta diaria entre 30 y 40 gramos al día de fibra dietética, distribuida en un 30% de fibra insoluble y un 70% de fibra soluble.

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Pero tenemos que tener en cuenta que el abuso de fibra dietética puede provocar problemas diarreicos, flatulencias, meteorismo, cólicos y hasta obstrucciones intestinales que requieren de cirugía. El abuso de este hidrato de carbono impide la adecuada absorción de minerales esenciales para nuestro organismo tales como el hierro, el calcio, el magnesio, el cinc y las vitaminas del grupo B.

Entre sus efectos no deseados también nos podemos encontrar con el aumento en la excreción de nitrógeno y esto, puede entorpecer la digestión y la absorción de las proteínas.

Dietas Con Bajo Contenido En Fibra

Las dietas con bajo contenido en fibra dietética se utilizan para disminuir el peso y el volumen del bolo fecal y retrasar el tránsito intestinal que puede darse después de una operación, por diverticulosis aguda, estenosis del intestino delgado, por brote de enfermedad inflamatoria intestinal, gastroparesia o enteritis rádica (cuando la diarrea aparece durante la radioterapia se recomienda una dieta pobre en fibra insoluble, mientras que la fibra soluble puede ser beneficiosa).

Las dietas bajas en fibra no son recomendables para la salud digestiva, ya que pueden causar estragos en la flora intestinal. Por lo que lo saludable es cumplir con la recomendación mínima diaria de este glúcidoentre 30 y 40 gramos al día.

Para ello tendremos que eliminar de la dieta alimentos demasiado procesados y sustituirlos por fruta, verduras y cereales. Este tipo de alimentos nos permitirán mantener un sistema digestivo saludable y conseguir que funcione correctamente.

Consumir poca fibra dietética puede causar diferentes enfermedades como el síndrome de intestino irritable, estreñimiento, diarrea, diverticulosis, cáncer de colon, etc. Aumentando la ingesta de fibra reduciremos notablemente padecer estas enfermedades.

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Almidón

El almidón es una sustancia blanca, inodora, insípida, granulada o en polvo, que abunda en alimentos feculentos, como las patatas o los cereales y se emplea en la industria alimentaria, en la textil y en la industria papelera.

Es la sustancia con la que las plantas almacenan su alimento en raíces (yuca), tubérculos (patata), frutas y semillas (cereales). Pero, no sólo es una importante reserva para las plantas, también para los seres humanos tiene una alta importancia energética, proporciona gran parte de la energía que consumimos los humanos por vía de los alimentos.

Es el único polisacárido absorbible y una de las sustancias que aporta mayor cantidad de calorías a la alimentación del hombre. Es como un polvo blanquecino de partículas cuyo tamaño depende de la planta de la que se extraiga. Para poder ser digerido es necesario someterlo a cocción.

El almidón es fácilmente digerido a lo largo del tubo digestivo tanto por las amilasas salivales (la saliva contiene una enzima capaz de romper las cadenas de almidón: la ptialina) como por las amilasas pancreáticas. Estas lo transforman en polisacáridos más pequeños hasta convertirlo en disacáridos, en este punto entran en acción las disacaridasas, enzimas ubicadas en la parte más exterior de las células del epitelio intestinal, y transformando los disacáridos en monosacárido.  Este mismo proceso se realiza también en la industria alimentaria.

Es un constituyente imprescindible en los alimentos en los que está presente y gran parte de las propiedades de la harina y de los productos de panadería y repostería pueden explicarse conociendo las características del almidón.

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Está constituido por dos compuestos de diferente estructura, la amilosa, que está formada por glucosa entre 300 a 3.000 unidades y la amilopectina. Cada molécula suele reunir de 2.000 a 200.000 unidades de glucosa. La amilopectina se diferencia de la amilosa en que contiene ramificaciones que le dan una forma molecular similar a la de un árbol.

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Aunque la proporción entre estos dos componentes, la amilosa y la amilopectina, varía según el organismo en el que se encuentre.

Cuando se disuelve el almidón en agua, la estructura cristalina de las moléculas de amilosa y amilopectina se pierden y éstas se hidratan, formando un gel (se gelatiniza). Si se enfría este gel, o se deja a temperatura ambiente, las moléculas se reordenan, colocándose las cadenas lineales de forma paralela y formando puentes de hidrógeno. Cuando ocurre este reordenamiento, el agua retenida es expulsada fuera de la red, a este proceso se le conoce con el nombre de sinéresis, es decir, se separan la fase sólida (cristales de amilosa y de amilopectina) y la fase acuosa (agua líquida).

El fenómeno de sinéresis puede observarse en la vida cotidiana en las cremas de pastelería, yogures, salsas y purés.

Los cereales contienen pequeñas cantidades de grasas, generalmente entre  0,5 y 1%. Los almidones que no provienen de los cereales no contienen lípidos.

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Maltosa

Su fórmula es C12H22O11

Formada por dos glucosas, ambas moléculas de glucosa quedan unidas mediante un oxígeno monocarbonílico que actúa como puente. Al producirse dicha unión se desprende una molécula de agua. Es muy soluble en agua y difícilmente soluble en el alcohol.

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Llamada también azúcar de malta, ya que aparece en los granos de cebada germinada.

Es el resultado de la hidrólisis de algunos oligosacáridos y polisacáridos (almidón), producida en el tubo digestivo gracias a la enzima maltasa. Puede ser producida por nuestro cuerpo cuando se ingieren alimentos con almidón. Los alimentos que contienen maltosa ayudan en la digestión del almidón. Los animales digieren el almidón para posteriormente convertirlo en glucosa (energía).

Al ser un glúcido de fácil digestión, la maltosa se utiliza en alimentos infantiles y en bebidas como la leche malteada. Se fermenta por medio de levaduras y es fundamental en la elaboración de la cerveza.

Los alimentos con maltosa son: productos de pan, dulces, barras de cereales, barritas energéticas, panecillos, pasteles, cereales procesados, galletas, patatas dulces, miel y pizza. En los panes es muy usada, por sus facultades como repelente a los microbios y sus características complementarias a la levadura. En cada pan; sándwiches, hamburguesas, etc. estarás ingiriendo fuentes de maltosa.

Desventajas

El consumo excesivo de estos productos no es saludable, puede llevarnos a sufrir de ciertos problemas de salud como; problemas de diabetes, aumento excesivo de la glucemia, sobrepeso, problemas cardiovasculares o cáncer.

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Su fórmula química es: C5H10O5.

Molécula formada por cinco átomos de carbono con un grupo cetona y cuatro grupos alcohol (-OH) en los carbonos libres.

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Desempeña un importante papel en la fotosíntesis, fijando el CO2 e incorporando el carbono al ciclo de la materia viva (ciclo de Calvin). Se encarga de fijar el CO2, incorporándolo a la materia orgánica del individuo en forma de glucosa mediante la enzima RuBisCo. 

Los productos del ciclo de Calvin son de vital importancia para la biosfera, ya que las uniones de los hidratos de carbono generadas por el ciclo representan la energía total que surge a partir de la obtención de la luz por los organismos fotosintéticos. Estos organismos autótrofos, liberan la mayor parte de esta energía mediante la glucólisis y la respiración celular, energía que emplean para mantener su propio desarrollo, crecimiento y reproducción. Una gran cantidad de materia vegetal termina siendo consumida por los organismos heterótrofos, que no pueden sintetizar y dependen de los autótrofos para obtener materias primas y fuentes de energía. La glucólisis y la respiración celular en las células de los heterótrofos liberan energía libre de los alimentos para su uso en estos organismos.

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Desoxirribosa

Es un monosacárido de cinco carbonos, derivado de la ribosa por pérdida de un átomo de oxígeno. De fórmula empírica  C5H10O4. Es un sólido cristalino e incoloro, soluble en agua. Forma parte de la estructura de los nucleótidos del ADN.

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Existen dos tipos de ácidos nucleicos: El ADN (ácido desoxirribonucleico) la molécula portadora de la información genética, y el ARN (ácido ribonucleico) presentes en todas las células.  El ADN sólo tiene desoxirribosa y el ARN tiene sólo ribosa.

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Funciones

Trasmite las características hereditarias. La molécula de ADN es la principal fuente de información genética en la vida.

Dirige la síntesis de proteínas específicas.

Lactosa

Es el azúcar de la leche, ya que aparece en la leche de las hembras de los mamíferos en una proporción del 4 -5 %.

Es el glúcido de sabor menos dulce y  el menos soluble en agua de todos. La leche es un alimento muy completo que nos proporciona múltiples nutrientes como vitaminas, proteínas, grasas, hidratos de carbono y minerales. El consumo de leche en niños se convierte en algo esencial para que puedan tener un crecimiento saludable.

Todos los productos lácteos, son muy beneficiosos para la salud. Al contener este ingrediente, que son producidos de forma natural, aportando los nutrientes necesarios para el mantenimiento de una dieta equilibrada y un organismo saludable.

La lactosa ayuda a la absorción del calcio, permitiendo la correcta mineralización de los huesos, y posee efectos prebióticos que benefician la flora intestinal.

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Está formada por una molécula de glucosa y otra de galactosa que se desdoblan en el intestino por la acción de la enzima lactasa. Cuando esta enzima aparece en pequeñas cantidades se produce una intolerancia  a éste disacárido, normalmente recién nacidos o personas que no consumen leche habitualmente. Cuando la lactosa no absorbida en el intestino delgado llega al colon, donde es fermentada por las bacterias intestinales, produce flatulencias, hinchazón, cólicos y en individuos con muy baja tolerancia o después de ingerir grandes cantidades de lactosa, diarrea.

Se pueden distinguir entre dos tipos de intolerancia: la intolerancia permanente, hereditaria y determinada por la genética del individuo, y la intolerancia temporal o reversible, también conocida como intolerancia adquirida, que se produce por una patología o una situación específica que puede curarse.

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La lactosa es el segundo componente de la leche después del agua. El porcentaje de lactosa presente variará en función de la raza del animal, de cómo se alimentó, del tratamiento químico al que se ha sometido, etc. En su composición debemos diferenciar entre:

· Agua 87%
· Azúcares, grasas y proteínas 11%
· Minerales y vitaminas 2%